Что такое гемофилия? | VipLab.org - вип лаборатория , медицинские нормы




Что такое гемофилия?

Что такое гемофилия?Проблемы гемофилии связаны с дефектами в кровеносной системе, механизмами свертывания крови или тромбоцитами крови. Человек с этим недугом должен опасаться кровотечений, которые могут начаться спонтанно, при повреждении покровов тела, менструального цикла, при операциях и т.д. Естественно такие процедуры, как утановка дентальных имплантов, больным с таким диагнозом категорически противопоказана.

При этом у него кровь дольше не сворачивается, кровотечение не останавливается, что может привести к серьезным проблемам.

Свертывание крови — это процесс, при котором происходит превращение крови из жидкой субстанции в кровяные сгустки. В этом процессе участвуют различные факторы свертывания. В организме образуется фибрин, который является основой сгустков, останавливающих кровотечение. При отсутствии или недостатке в крови коагуляционных факторов, кровь не свертывается, а кровотечение не останавливается.

Пациенты с гемофилией A или B несут в себе мутацию, приводящую к недостатку одного из элементов свертывания крови.

Виды гемофилии

Имеется два типа гемофилии — A (из-за недостатка фактора VIII) и B (из-за дефицита компонента IX). Они клинически почти идентичны и представлены внезапными кровотечениями или нарушением свертывания крови при травмах.

Примерно 1 из 5000 мужчин рождается с гемофилией А, а 1 из 30 000 мужчин рождается с гемофилией B. Гемофилия поражает людей всех рас и этнического происхождения во всем мире. Поскольку ген гемофилии связан с X-хромосомой, то большинство страдающих этим заболеванием мужчины. Женщины, как правило, являются носителями этого гена.

Каковы признаки гемофилии?

Можно выделить 3 степени тяжести гемофилии в зависимости от концентрации факторов коагуляции. Они часто выражаются в процентах от нормы:

• Свыше 5% — мягкая

• 1 — 5% — умеренная

• Менее 1% — сильная

1. Легкая форма

У людей с легкой гемофилией могут не наблюдаться никаких симптомов до тех пор, пока не произойдет какое-либо событие, которое ранит кожу, например, стоматологическую процедуру или операцию, и приводит к длительному кровотечению.

2. Умеренная гемофилия

Данная степень заболевания заметна на ранней стадии. Ребенок будет страдать частым появлением синяков, может также испытывать симптомы внутреннего кровотечения, особенно вокруг суставов, а также после удара или падения.

Симптомы суставного кровотечения:

• Чувство покалывания в суставе

• Боль в суставе

• Плохая подвижность суставов

• Пораженный участок становится опухшим, болезненным и горячим

3. Тяжелая форма

Ребенок с тяжелой гемофилией может испытывать частые внезапные кровотечения без видимых причин. Чаще всего, в возрасте от года до 18 месяцев, у носа или рта начинают кровоточить ранки или могут возникать синяки по всему телу.

Симптомы гемофилии

Эффекты гемофилии могут проявляться следующими способами:

• Появление синяков

• Боль в суставах или припухлость

• Необъяснимое кровотечение или кровоподтеки

• Кровь в фекалиях

• Кровь в моче

• Внезапные кровотечения из носа и десен

Несколько веков назад люди с гемофилией были практически обречены, они преждевременно умирали. В течении последних сорока лет лечение продвинулось настолько, что большая часть пациентов сегодня могут прожить нормальную жизнь.

Основной прорыв в лечении произошел, когда недостаток фактора свертывания крови, можно было идентифицировать, а затем заменить, используя продукты, полученные из крови человека.

Ранее пациенты использовали цельную кровь или плазму крови для контроля эпизодов кровотечения. Это улучшало их состояние, но концентрация факторов свертывания крови, особенно факторы VIII и IX, никогда не достигали уровней, необходимых для действительно эффективного свертывания крови.

Криопреципитат, полученный в результате холодного осаждения замороженной плазмы с 1965 года, был первым действительно эффективным методом лечения гемофилии А. Лиофилизированные концентраты, полученные из плазмы человека стали доступны на рубеже 60 -70-х гг.

В середине 1980-х годов тщательная процедура отбора доноров и вирусной инактивации снизила риск передачи вируса в крови до нуля. В 1990-х годах можно было получать синтетические факторы, используя подготовленные клетки млекопитающих, и эти рекомбинантные концентраты сейчас повсеместно используются.

Существует два методам лечения гемофилии:

- По необходимости — лечение позволяет прекратить длительное кровотечение, когда оно происходит, что чаще встречается у пациентов с легкой гемофилией.

- Профилактика этой болезни применяется для предотвращения эпизодов кровотечения и последующих осложнений используется для профилактики без эпизодов кровотечения. В основном, оно всего используется при умеренной или тяжелой формой.


Понравилась статья - кликни :



Приглашаю присоединиться к нам в следующих группах:

Перейти в группу В Контакте Перейти в группу в Facebook Перейти в группу в Twitter Перейти в группу в FriendFeed
Считаешь эту статью полезной? Подпишись на обновления блога - и будешь получать самые свежие новости прямо на почту.

Введите свой e-mail:


Рекомендуем прочитать также:


Комментарии В Контакте:


Комментарии WordPress: